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7 réponses
- il y a 1 décennieRéponse favorite
Bonjour,
C'est une maladie GENETIQUE qui entraine un défaut en facteur de Willebrand. C'est une facteur de coagulation.
Les patients atteinds de cette pathologie vont avoir tendance à saigner plus facilement et vont avoir du mal à s'arrêter.
Source(s) : Pour plus d'explication: http://fr.wikipedia.org/wiki/Willebrand%2C_maladie... - Anonymeil y a 7 ans
Bonne question .
- Anonymeil y a 7 ans
Les signes et diagnostic biologiquede la maladie de Willebrand
IV- SIGNES CLINIQUES :
La maladie est caractérisée par un syndrome hémorragique cutanéomuqueux, épistaxis, gingivorragie, hémorragie après amygdalectomie ou après avulsion dentaire .
Le type 1 et 2 ne peuvent présenter que des hémorragies cutanéomuqueuse modérées.
Le type 3 révélés par un syndrome hémorragique grave.
Les hématomes et les hémarthroses sont rares et rencontrés dans les types associés à un abaissement important du F VIII.
Pour en savoir plus
- il y a 1 décennie
oui c'est une maladie du sang du a un déficite dans un facteur de coagulation : la facteur de willebrand justement
elle est rare
pour plus d'info contactez moi
- il y a 1 décennie
Ma belle-mère et mon ex mari sont atteints de cette maladie, ce qui est relativement rare chez une femme car elle ressemble à l'hémophilie et attaque les plaquettes de sang.
C'est une maladie transmible par la femme et ce sont en général les hommes qui la développe. Mon fils a bien des chances d'avoir cette maladie a un autre degré.
On peut vivre avec très facilement mais il faut veiller aux blessures, saignements etc. Il peut avoir des inconvénients plus tard avec les os et les muscles, il faut te trouver un médecin compétent car cette maladie est peu courante. Tu peux tjs m'écrire pour qu'on en parle.
- il y a 1 décennie
Maladie de VON WILLEBRAND
Dr H. Raybaud
La maladie de Von Willebrand (VW) est le plus courant des troubles de la coagulation. Elle est héréditaire.
Elle affecterait actuellement jusqu'à une personne sur cent mais le caractère souvent bénins des symptômes entraine que la majorité d'entre eux l'ignorent. Hommes et femmes sont également atteints mais, chez ces dernières, des régles régulièrement trop abondantes (et donc une anémie microcrocytaire hyposidérémique non régénérative) sont évocatrices.
Elle correspond en fait à un groupe de maladies apparentées dont toutes les formes sont reliées au facteur Von Willebrand (VW). Il s'agit d'une protéine sanguine essentielle à la coagulation normale du sang.
La maladie de VW affecte les deux dernières étapes du processus de coagulation du sang soit directement soit en tant que transporteur du facteur VIII.
. SEMIOLOGIE
---- Souvent, pas grand chose d'important....
---- Saignements des muqueuses : épistaxis, gingivorragies récidivantes
---- Plus trompeurs : méno-metrorragies dont le caractère primitif (dés la puberté) et l'absence d'explication organique doit faire pratiquer un bilan de coagulation avec temps de saignement
DIAGNOSTIC
Voir également : La coagulation Exloration, bilan
un temps de saignement selon Ivy allongé (parfois normal chez certains malades)
un allongement du temps de Céphaline Activé lorsqu'il existe un déficit en facteur VIII associé
des temps de Quick, temps de thrombine et le fibrinogène normaux.
La confirmation nécessite :
le dosage de facteur VIII dont la diminution est variable
le dosage d'activité du facteur Willebrand (appelé Activité Cofacteur de la Ristocétine), diminué dans tous les types de maladie de Willebrand
le dosage antigénique du facteur Willebrand
TRAITEMENT
Le traitement n'est justifié qu'en cas d'hémorragie ou à titre préventif en cas d'intervention chirurgicale.
Il fait appel à la La desmopressine (DDAVP ou MINIRIN®) et/ou à la perfusion de concentré purifié de Facteur Willebrand.
Pour en savoir plus
